Syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique) : une urgence dermatologique à reconnaître rapidement

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et le syndrome de Lyell, également appelé nécrolyse épidermique toxique (NET), sont deux maladies dermatologiques rares mais extrêmement graves. Il s'agit de réactions allergiques sévères, le plus souvent provoquées par certains médicaments, qui entraînent une destruction importante de la peau et des muqueuses. Ces affections constituent une urgence médicale absolue et nécessitent une hospitalisation immédiate.

Quelle est la différence entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell ?

Ces deux maladies appartiennent au même spectre clinique. La principale différence repose sur l'étendue du décollement cutané :

Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) : le décollement touche moins de 10 % de la surface corporelle.
Syndrome de Lyell (NET) : le décollement atteint plus de 30 % de la surface corporelle.
Lorsque le décollement concerne 10 à 30 % de la surface corporelle, on parle de syndrome de chevauchement SJS/NET.

Quelles sont les causes ?

Dans environ 80 à 85 % des cas, ces syndromes sont déclenchés par la prise d'un médicament. Les médicaments les plus souvent impliqués sont :

Certains antibiotiques, notamment les sulfamides et les pénicillines.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
Certains antiépileptiques, comme la carbamazépine.
L'allopurinol, utilisé dans le traitement de la goutte.
Certains traitements contre le VIH.

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Plus rarement, certaines infections, notamment celles dues au Mycoplasma pneumoniae ou au virus de l'herpès, peuvent également être responsables.

Quels sont les symptômes ?

Les premiers signes apparaissent généralement une à trois semaines après l'exposition au médicament responsable.

Une phase initiale (prodromique)

La maladie débute souvent par des symptômes ressemblant à une infection virale :

forte fièvre ;
maux de tête ;
fatigue importante ;
douleurs musculaires et articulaires.

Une atteinte de la peau

Une éruption rouge apparaît rapidement avant d'évoluer vers :

des cloques ;
un décollement étendu de la peau ;
une peau à vif, comparable à une brûlure sévère.

Une atteinte des muqueuses

Les muqueuses sont presque toujours touchées et les lésions sont très douloureuses. Elles peuvent concerner :

les yeux (kératoconjonctivite) ;
la bouche ;
les lèvres ;
les organes génitaux.

Une atteinte des organes internes

Dans les formes les plus sévères, plusieurs organes peuvent être atteints, entraînant des défaillances multiviscérales pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Le diagnostic est avant tout clinique et repose sur l'examen du patient.

Lorsque le diagnostic est incertain, une biopsie cutanée peut être réalisée afin de confirmer la maladie et d'éliminer d'autres affections dermatologiques.

Une urgence médicale absolue

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell nécessitent une prise en charge immédiate.

Le traitement repose sur plusieurs mesures essentielles :

l'arrêt immédiat du médicament responsable ;
le transfert du patient dans un service de réanimation ou dans un centre spécialisé dans la prise en charge des grands brûlés ;
une réhydratation intensive ;
un traitement de la douleur ;
des soins locaux de la peau et des muqueuses ;
selon les situations, une corticothérapie ou un traitement par immunoglobulines intraveineuses ;
la prévention et le traitement des infections lorsqu'elles surviennent.

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Quelles sont les complications du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell) ?

Les complications du syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et de la nécrolyse épidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell) sont nombreuses et peuvent être graves, voire mortelles. Elles résultent principalement de la destruction de la peau, des muqueuses et de l'atteinte de plusieurs organes.

1. Infections graves (sepsis)

La perte de la barrière protectrice de la peau favorise l'entrée des bactéries, pouvant entraîner des infections cutanées sévères, une septicémie (infection généralisée du sang) et un choc septique. Il s'agit de l'une des principales causes de décès.

2. Déshydratation et troubles électrolytiques

Les importantes pertes de liquide à travers les zones de peau décollée peuvent provoquer une déshydratation sévère, une baisse de la pression artérielle et des déséquilibres en sodium, potassium et autres électrolytes, pouvant affecter le fonctionnement du cœur et des autres organes.

3. Atteintes oculaires

Les yeux sont fréquemment touchés. Les complications peuvent inclure :

une conjonctivite sévère ;
des ulcérations de la cornée ;
une sécheresse oculaire chronique ;
des cicatrices des paupières ou de la conjonctive ;
une baisse importante de la vision, voire une cécité dans les cas les plus graves.

4. Séquelles cutanées

Après la guérison, certaines personnes peuvent présenter :

des cicatrices ;
des troubles de la pigmentation (taches plus foncées ou plus claires) ;
une peau fragile et sensible ;
des anomalies de la repousse des cheveux ;
des déformations ou une perte des ongles.

5. Atteintes des muqueuses

Les lésions des muqueuses peuvent laisser des séquelles durables :

douleurs chroniques de la bouche ;
difficultés à avaler ;
cicatrices de l'œsophage ;
rétrécissement du vagin chez la femme ;
sténose de l'urètre chez l'homme ou la femme, pouvant entraîner des difficultés urinaires.

6. Atteintes respiratoires

Lorsque les voies respiratoires sont touchées, le patient peut développer :

une détresse respiratoire aiguë ;
une pneumonie ;
une inflammation des bronches ;
des séquelles pulmonaires chroniques avec diminution de la capacité respiratoire.

7. Atteinte rénale

La déshydratation, le sepsis ou certains médicaments peuvent provoquer une insuffisance rénale aiguë, nécessitant parfois une dialyse temporaire.

8. Atteinte hépatique

Une inflammation du foie (hépatite médicamenteuse) ou une insuffisance hépatique peuvent survenir, nécessitant une surveillance biologique étroite.

9. Défaillance multiviscérale

Dans les formes les plus sévères, plusieurs organes (reins, foie, poumons, cœur) peuvent être atteints simultanément, entraînant une défaillance multiviscérale qui met directement en jeu le pronostic vital.

10. Décès

Malgré une prise en charge spécialisée, ces maladies restent associées à une mortalité importante, particulièrement dans la nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell), où elle peut dépasser 30 % selon l'étendue des lésions, l'âge du patient et les maladies associées.

Conclusion

Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique sont des urgences médicales absolues. Un diagnostic précoce, l'arrêt immédiat du médicament responsable et une prise en charge rapide dans un service spécialisé permettent de réduire le risque de complications et d'améliorer le pronostic. Un suivi à long terme est souvent nécessaire, notamment pour dépister et traiter les séquelles oculaires, cutanées et des muqueuses.

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